在晚发型Lennox-Gastaut综合征的认知和功能状态:在一个经典的表型变异

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摘要 

Lennox-Gastaut综合征(LGS)表示儿童期发病的与间发作头皮脑电图(EEG)广义慢棘波,多发作类型和智力缺陷的三联体的耐火癫痫性脑病。 LGS的神经生物学据说维持大脑活动和连接的异常模式,最终损害正常脑发育的机制。然而,我们描述了我们谁与LGS一致,但没有显著的认知障碍电的临床表现呈现综合实践八名患者。所有患者符合LGS的其它标准与多个发作类型(三个或更多全身强直 - 阵挛性,失张力,强直,肌阵挛和非典型缺乏)和EEG广义慢棘波活动。四个科目完成了高中学业,二期建成一些大学,两个所获取的大学本科学历和日常生活的所有独立执行的基本和器乐活动。磁共振成像是在所有患者正常。我们推测,LGS的经典表型的变化可表现保存的认知和功能状态,常起病于生命的第二个十年,并与正常脑成像相关。